ABSTRACT
INTRODUÇÃO: Eventos súbitos na adolescência são sempre dramáticos e causam impacto na família e na sociedade. Histórias recorrentes são subdiagnosticadas e tragédias familiares ficam sem explicação devido à falta de compreensão do generalista sobre as causas de morte súbita sem cardiopatia estrutural. O diagnóstico de canalopatias muitas vezes depende da análise do ECG em suas diversas modalidades e na maioria dos casos medidas clínicas podem ser o suficiente para salvar vidas. OBJETIVO: Descrever 2 casos de taquicardia ventricular catecolaminérgica (TVPC) em adolescentes primos em primeiro grau com vasto histórico de morte súbita familiar. DESCRIÇÃO DOS CASOS: Caso 1 - Paciente, 14 anos, sexo feminino, coração estruturalmente normal com síncope durante dança. Histórico familiar de morte súbita antes dos 40 anos (irmã, avô e 3 primos de primeiro grau). Todos os eventos relacionados a estresse físico/emocional. Apresentava Holter e ECG de repouso normais. Teste ergométrico com episódios de taquicardia ventricular não sustentada polimórfica, no pico do esforço. Submetida a estudo genético, com mutação no gene RYR2. Introduzido nadolol, mantendo-se sem novos episódios de síncope e com TE sem taquicardia ventricular. Segue assintomática em acompanhamento regular (hoje com 22 anos) e suspensa das atividades esportivas. Caso 2 - Paciente 18 anos, sexo feminino com síncope após estresse emocional. Possui história familiar de morte súbita (avó aos 30 anos, primo aos 14 anos e outro primo aos 17 anos). Possui prima com diagnóstico de TVPC com teste genético positivo para mutação no gene RYR2 com troca do nucleotídeo c.7433T>C. Teste ergométrico com EV frequentes polimórficas ao esforço. Recebe nadolol e evolui estável sem novos episódios de síncope. Teste ergométrico de controle não evidencia taquicardia ventricular. CONCLUSÃO: 1) O diagnóstico de TVPC depende da anamnese, histórico familiar e da avaliação do ECG de esforço; 2) O uso de Nadolol ou Propranolol permite uma redução significativa do número de eventos quando associado à suspensão da atividade física; 3) Apesar da síncope ser um evento de prenúncio de morte sua não repetição após o tratamento promove maior segurança para terapia farmacológica isolada.
Subject(s)
Therapeutics , Exercise , Tachycardia, Ventricular , Death, Sudden , Drug Therapy , GeneticsABSTRACT
INTRODUÇÃO: Ectopias juncionais (EJs) possuem origem nas fibras de Purkinje da junção atrioventricular (AV), ocasionadas por hiperautomatismo ou atividade deflagrada e podem evoluir com taquicardiomiopatia. A ablação é uma alternativa de tratamento e envolve cautela pelo risco de bloqueio AV. DESCRIÇÃO: Mulher de 45 anos com queixas de palpitações e cansaço, extrassístoles supraventriculares de alta densidade no Holter (39%), disfunção ventricular ao ecocardiograma (FEVE 47%), refratária ao uso de amiodarona 200mg/dia e metoprolol 50mg/dia foi encaminhada para ablação. O estudo eletrofisiológico demonstrou intervalos básicos normais (PR:190ms; PA:34ms; AH:102ms; HV:54ms; QRS:72ms; QT:360ms). Durante a monitorização, a paciente apresentava ritmo sinusal com ectopias juncionais de complexos QRS estreito (72ms) e QRS largo (120ms) com padrão de bloqueio do ramo esquerdo. Realizou-se o mapeamento do potencial de Purkinje sendo observada maior precocidade (56ms) na porção distal da junção AV (local com eletrograma atrial de baixa amplitude). Aplicações de radiofrequência (10W a 20W, 60°C), com cateter terapêutico de 4 mm, eliminaram as ectopias após 2 segundos. Durante as aplicações, ocorreu bloqueio da condução pelo ramo direito e alargamento do intervalo PR. Os intervalos básicos ao término do procedimento foram PR:250ms; PA:40ms; AH:150ms; HV:60ms; QRS:130ms; QT:408ms). O Holter previamente à alta hospitalar demonstrou ectopias juncionais de baixa densidade (3%) e períodos de bloqueio atrioventricular de segundo grau tipo I. Após 30 dias, a paciente permaneceu sem medicações, assintomática, com extrassístoles infrequentes ao exame físico, ritmo sinusal com bloqueio de ramo direito, teste ergométrico com frequência máxima atingida de 162bpm e evoluiu com normalização da função ventricular. CONCLUSÃO: A ablação por radiofrequência de EJs refratárias é factível e possibilitou a normalização da função ventricular no caso apresentado. Deve-se avaliar a relação risco/benefício pela possibilidade de bloqueio AV total.
